नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम

किडनीच्या या रोगानुके कोणत्याही वयात रुग्णाच्या शरीरावर सूज येऊ शकते, परंतु मुख्यत्वेकरून हा रोग छोट्या मुलांत आढळून येतो. योग्य उपचाराने रोगावर संपूर्ण नियंत्रण मिळविल्यानंतरही पुन्हा सूज दिसणे आणि ती वर्षानुवर्ष चालू राहणे हे या रोगाचे वैशिष्ट आहे. बऱ्याच वेळा पुन्हा पुन्हा सूज येण्यामुळे हा रोग,रुग्ण आणि त्याचे कुटुंबीय यांच्याकरिता चिंतेचा विषय होतो.

नेफ्रोटिक सिन्ड्रोममध्ये किडनीवर काय परिणाम होतो?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर,किडणी शरीरात चाळणीचे काम करते. किडणीमुळे शरीरातील अनावश्यक पदार्थ व अतिरिक्त पाणी लघवीद्वारे बाहेर फेकले जाते.

नेफ्रोटिक सिड्रोममध्ये किडनीची चाळणीसारखी असलेली भोके मोठी होतात , ज्यामुळे अतिरिक्त पाणी व उत्सर्जी पदार्थाबरोबर शरीराला आवश्यक प्रोटीन्सहि लघवीवाटे बाहेर पडतात,त्यामुळे शरीरातील प्रोटीनचे प्रमाण कमी होते व शरीराला सूज यायला लागते.

लघवीवाटे बाहेर जाणाऱ्या प्रोटीनच्या प्रमाणावर रुग्णांच्या शरीरावरील सुजेचे प्रमाण कमी जास्त होते. नेफ्रोटिक सिन्ड्रोममध्ये सूज असताना सुद्धा, अनावश्यक पदार्थ बाहेर फेकण्याची किडनीची कार्यक्षमता शाबूत राहते.अर्थातच किडणी खराब होण्याची शक्यता खूपच कमी असते.

नेफ्रोटिक सिंड्रोम कोणत्या कारणांमुळे होतो?

नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम होण्याचे निश्चित कारण अजून सापडलेले नाही. श्वेतकणांमध्ये लिम्फोसाइटसच्या कार्याच्या अभावाने हा रोग होतो असे मानले जाते. आहारात बदल किंवा औषधांना यासाठी जबाबदार धरणे हे अत्यंत चुकीचे आहे.

नेफ्रोटिक सिन्ड्रोमची लक्षणे

• हा रोग मुख्यतः २ ते ६ वर्षाच्या मुलांमध्ये दिसून येतो. इतर वयाच्या व्यक्तींमध्ये ह्या रोगाची संख्या मुलांच्या तुलनेत कमी आढळून येते.
• सर्वसामान्य या रोगाची सुरुवात ताप व खोकल्याने होते.
• रोगाच्या सुरुवातीची खास लक्षणे म्हणजे डोळ्याखाली व चेहऱ्यावर सूज दिसणे. डोळ्यांच्या आजूबाजूला सूज दिसू लागल्यामुळे कित्येक वेळा रुग्ण प्रथम डोळ्यांच्या डॉक्टरांकडे तपासणीकरिता जातात.
• हि सूज जेव्हा रुग्ण सकाळी उठतो तेव्हा जास्त दिसते.ह्या रोगाची हि जणू ओळखच आहे. दिवस वर येतो  तशी सूज हळूहळू कमी होऊ लागते आणि संध्याकाळी अगदीच कमी होते.
• रोग वाढल्यावर पोट फुगते,लघवीचे प्रमाण कमी होते, पूर्ण शरीराला सूज येते आणि वजन वाढते.
• कित्येक वेळा लघवीला फेस येणे, ज्या जागेवर लघवी झाली असते तिथे पांढरे डाग दिसणे अशी लक्षणे दिसून येतात.
• या रोगात लघवी लाल रंगाची होणे, धाप लागणे किंवा रक्तदाब वाढणे अशी लक्षणे आढळून येत नाहीत.

नेफ्रोटिक सिंड्रोम मध्ये कोणते गंभीर धोके उत्पन्न होऊ शकतात?

• नेफ्रोटिक सिंड्रोममध्ये असामान्यरित्या दिसणारे गंभीर धोके म्हणजे पोटात जंतुसंसर्ग (Peritonits),मोठ्या शिरेत (मुख्यतः पायाची) रक्त साकाळने (Venous Thrombosis ) इ.

नेफ्रोटिक सिंड्रोमचे निदान

• लघवीतून अधिक प्रमाणातून प्रोटीन जाणे नेफ्रोटिक सिंड्रोमच्या निदानाचा सर्वात महत्वाचा संकेत आहे.
• लघवीतून रक्तकण,श्वेतकण किंवा रक्त न जाणे हाही ह्या रोगाच्या निदानाचा महत्वपूर्ण संकेत आहे.
• २४ तासात लघवीतून जाणाऱ्या प्रोटीनची एकूण मात्रा ३ ग्रँमपेक्षा अधिक असते.
• लघवीची तपासणी केवळ रोगाच्या निदानासाठी नव्हे तर रोग्याची उपचारपद्धती ठरवण्याकरिताही महत्वाची असते. लघवीतून जाणारे प्रोटीन जर बंद झाले तर उपचार यशस्वी झाला असे सिद्ध होते.

• सामान्य तपासणी

बऱ्याचशा रुग्णांत हिमोग्लोबिन , श्वेतकणांची मात्रा इ.ची तपासणी आवश्यकतेनुसार केली जाते.

• निदानाकरता आवश्यक तपासणी

नेफ्रोटिक सिंड्रोमच्या निदानासाठी रक्त तपासणीत प्रोटीन (अल्बूमीन) कमी असणे व कोलेस्टॉल वाढलेले असणे आवश्यक आहे.सामान्यतः रक्त तपासणीत क्रिअँटीनिनचे प्रमाण सर्वसाधारण असल्याचे आढळते.

• अन्य विशिष्ट तपासणी

डॉक्टरांच्या सल्ल्यानुसार आवश्यकतेप्रमाणे बऱ्याच वेळा कराव्या लागणाऱ्या रक्ताच्या विशेष तपासन्यांमध्ये कॉम्प्लिमेंट ,ए.एस,ओ.टाइटर ,ए,एन .ए.टेस्ट ,एड्सची तपासणी,हिपेटाइटीस ची तपासणी यांचा समावेश असतो.

3 . रेडीओलॉजिकल तपासणी

या तपासणीत पोटाची ,किडनीची सोनोग्राफी , छातीचा एक्सरे यांचा समावेश असतो.

नेफ्रोटिक सिंड्रोमसाठी उपचार

नेफ्रोटिक सिंड्रोमच्या उपचारांत आहाराचे पथ्य,विशेष काळजी आणि आवश्यक औषधे घेणे अत्यंत महत्वपूर्ण आहे.

1. आहारात पथ्य पाळणे :

• शरीरावर सूज असल्यास व लघवीचे प्रमाण कमी असल्यास रुग्णाला पाणी व मीठ कमी घेण्याचा सल्ला दिला जातो.

• बहुतेक मुलांना प्रोटीन सामान्य प्रमाणात घेण्याचा सल्ला दिला जातो.

• नेफ्रोटिक सिंड्रोमचे विशेष उपचार सुरु करण्याच्या आधी मुलांच्यात जर कोणता संसर्ग झाला असेल,तर अशा संसर्गावर प्रथम नियंत्रण मिळवणे आवश्यक असते.
• नेफ्रोटिक सिंड्रोमने पिडीत मुलांमध्ये सर्दी ,ताप वगैरे प्रकारचे संसर्ग होण्याची शक्यता अधिक असते.
• उपचार चालू असताना संसर्ग झाल्यास रोग बळावू शकतो,म्हणूनच उपचार चालू असतात संसर्ग होऊ न देणे याची विशेष खबरदारी घेणे व संसर्ग झाल्यास त्वरित व ठाम उपचार करणे आवश्यक आहे.

सामान्य उपचार

• सुजेवर लवकरात नियंत्रण मिळवण्याकरता लघवी जास्त प्रमाणात होईल अशी औषधे (डाययुरेटिक्स) थोड्या काळाकरता देण्यात येतात .

विशिष्ट उपचार

• नेफ्रोटिक सिंड्रोमला काबूत आणण्यासाठी सर्वात जास्त प्रचलित व परिणामकारक औषधे आहे प्रेडनिसोलॉन ! हे स्टेरॉइड वर्गातील औषध आहे. जर या औषधाने परिणाम झाला नाही तर इतर औषधांचा वापर केला जातो.
• प्रेड्नीसोलॉन लघवीतून जाणाऱ्या प्रोटीनवर नियंत्रण ठेवणारे परिणामकारक औषधे आहे.हे औषधे किती द्यायचे हे मुलाचे वजन व रोगाचे गांभीर्य लक्षात घेऊन डॉक्टर निश्चित करतात.
• हे औषधे किती काळाकरिता आणि कशा प्रकारे घ्यायचे हे तज्ञ डॉक्टर ठरवितात . या औषधाच्या सेवनाने बहुतांशी रुग्णांमध्ये एक ते चार आठवड्यात लघवीतून प्रोटीन जाने बंद होते.

प्रेडनिसोलॉन औषधाचे दुष्परिणाम ( Side effects) काय असतात?

प्रेडनिसोलॉन नेफ्रोटिक सिंड्रोमच्या उपचाराचे मुख्य औषध आहे.

• परंतु या औषधाचे साइड इफेक्ट्सहि आहेत. या दुष्परिणामांचा प्रभाव कमी करण्यासाठी हे औषधे डॉक्टरांच्या सल्ल्याने व त्यांच्या देखरेखीखाली घेणेच योग्य आहे.
• प्रेडनीसोलॉनमुळे थोड्याच काळात दिसणारे दुष्परिणाम :

अधिक भूक लागणे,वजन वाढणे, अँसीडीटी होणे,पोटात व छातीत जळजळने ,स्वभाव चिडचिडा होणे, संसर्ग होण्याची शक्यता वाढणे,रक्तदाब वाढणे इत्यादी .

प्रेडनीसोलॉनमुळे बऱ्याच काळानंतर दिसणारे दुष्परिणाम

मुलांचा विकास कमी होणे (उंची न वाढणे) , हाडे कमजोर होणे,चामडी सैल पडल्याने मांड्या व पोटाच्या खालील भागावर गुलाबी चट्टे पडणे,मोतीबिंदू होण्याची भीती असणे.

इतक्या विपरीत परिणामांना जबाबदार असलेले प्रेडनीसॉल औषधे घेणे मुलांसाठी फायदेशीर असते का?

होय. सर्वसाधारण हे औषधे जास्त प्रमाणात , बराच काळ घेतल्यानंतर याचा विपरीत परिणाम होण्याची भीती असते. डॉक्टरांच्या सल्ल्यानुसार योग्य प्रमाणात आणि कमी कालावधीकरीता हे औषधे घेतले,तर विपरीत परिणाम होण्याची शक्यता कमी व कमी काळ असते.

औषधे जेव्हा डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली घेतले जाते. तेव्हा गंभीर व विपरीत परिणामांच्या लक्षणांचे निदान त्वरित होते व त्वरित उपचारही करून त्या परिणामांना कमी केले जाते किंवा थांबवताही येते.

तरीही रोगामुळे होणारा त्रास आणि धोक्याच्या तुलनेत , औषधाचे विपरीत परिणाम कमी हानिकारक असतात. म्हणूनच जास्त फायद्यासाठी थोडे विपरीत परिणाम स्वीकारण्याशिवाय दुसरा मार्गच नाही. बऱ्याच मुलांमध्ये उपचारांच्या दरम्यान तिसऱ्या किंवा चौथ्या आठवड्यात , लघवीतून प्रोटीन जाणे बंद झाल्यावरसुद्धा सूज राहते. असे का?

प्रेडणीसोलॉनच्या सेवनाने भूक वाढते. जास्त खाल्ल्यामुळे शरीरात चरबी जमा होते, ज्यामुळे तीन-चार आठवड्यात परत सूज आली असे वाटते.

रोगामुळे येणारी सूज आणि चरबी जमा झाल्यामुळे सूज आल्यासारखे वाटणे या दोन्हीतील फरक कसा ओळखनार?

नेफ्रोटिक सिंड्रोममध्ये रोग बळावला कि, साधारणतः डोळ्यांखाली चेहऱ्यावर सूज दिसते.ती सूज सकाळी जास्त व संध्याकाळी कमी होते. त्याचबरोबर पायावरपण सूज येते. औषध घेतल्यामुळे नेहमी चेहरा , खाद्ये आणि पोटावर चरबी जमा होते, ज्यामुळे तिथे सूज असल्यासारखे दिसते. हि सूज दिवसभर समान प्रमाणात दिसते.

डोळे व पायाची सूज न्स्मे,चेहऱ्याची सूज सकाळी जास्त व संध्याकाळी कमी न होणे ,हि सुजेची लक्षणे नेफ्रोटीक सिंड्रोममुळे नाही हे दर्शवतात.

नेफ्रोटिक सिंड्रोममुळे येणारी सूज आणि औषधाने चरबी जमा होऊन सूज आल्यासारखे वाटणे यातील फरक जाणून घेणे आवश्यक का आहे?

रुग्णाला योग्य उपचार ठरवण्याकरिता सूज येणे व सूज आल्यासारखे वाटणे यातील फरक जाणून घेणे आवश्यक आहे.

• नेफ्रोटिक सिंड्रोममुळे जर सूज आली असेल , तर औषधाच्या  मात्रेत वाढ किंवा बदलाबरोबरच लघवीचे प्रमाण वाढविणाऱ्या औषधांची आवश्यकता असते.
• प्रेडणीसोलॉन ह्या औषधाच्या नियमित सेवनाने ,चरबी जमा झाल्यामुळे सूज असल्यासारखी वाटते, ज्यामुळे रोग आटोक्यात नाही किंवा रोग वाढलाय अशी काळजी करण्याचे कारण नाही . काही काळानंतर प्रेडणीसोलॉन औषधाचे प्रमाण कमी झाल्यावर , सूज काही आठवड्यात हळूहळू कमी  होऊन पूर्णपणे जाते. अशा औषधांमुळे आलेल्या सुजेवर त्वरित सूज कमी करण्यासाठी कोणत्याही प्रकारचे औषध घेतले तर ते रुग्णाला हानिकारक होऊ शकते.

प्रेडणीसोलॉन औषधाने फरक न पडल्यास ,इतर कोणती औषध उपयोगी पडतात?

नेफ्रोटिक सिंड्रोममुळे वापरण्यात येणाऱ्या अन्य औषधांमध्ये लीव्हामीझॉल मिथाइल प्रेडणीसोलॉन औषधाने ,सायक्लोफॉस्फेसाइड ,सायक्लोस्पोरीन , एम.एम.एफ.इ. औषधांचा समावेश आहे.

नेफ्रोटिक सिंड्रोममध्ये मुलांच्या किडनीची बायोप्सी केव्हा केली जाते?

खालील परिस्थितीत बायोप्सी केली जाते.

1. रोगावर कबु मिळवण्यासाठी जास्त प्रमाणात आणि जास्त काळ प्रेडणीसोलॉन घ्यावे लागत असेल तर,
2. प्रेडणीसोलॉन घेऊनही रोग काबूत येत नसेल तर,
3. खूपशा मुलांमध्ये नेफ्रोटिक सिंड्रोम होण्यास ‘मिनिमल चेंज डिसीज’ हा रोग कारणीभूत असतो. परंतु काही मुलांमध्ये हा रोग ‘ मिनिमल चेंज डिसीजमुळे झाला नसेल अशी शंका असेल (लघवीत रक्तकणांची उपस्थिती .रक्तात क्रिअँटिनीनचे प्रमाण जास्त आढळणे , कॉम्प्लिमेंट(c- 3)चे प्रमाण कमी होणे इ . तेव्हा बायोप्सी करणे आवश्यक असते.
4. जेव्हा हा रोग मोठ्यांमध्ये आढळतो, तेव्हा साधारणतः उपचारांपूर्वी किडनीची बायोप्सी करण्यात येते.

नेफ्रोटिक सिंड्रोमच्या उपचारावर नेफ्रोलॉजिस्ट नियमन कसे करतात?

योग्य नियमनासाठी तज्ज्ञांनियमित तपासणी करून घेणे जरुरी आहे. तपासणीमधील संसर्गाचा परिणाम , रक्तदाब , वजन, लघवीतील प्रोटीनचे प्रमाण आणि आवश्यक असल्यास रक्ताची तपासणी केली जाते.या माहितीच्या आधारे डॉक्टर औषधामध्ये योग्य तो बदल करू शकतात.

नेफ्रोटिक सिंड्रोम केव्हा बरा होतो?

योग्य उपचारानंतर बहुतांश मुलांमध्ये लघवीतून अल्युमिन जाने बंद होते आणि रोग थोड्याच काळात काबूत येतो. परंतु काही काळानंतर जवळजवळ सगळ्या मुलांमध्ये पुन्हा हा रोग व सूज दिसू लागते आणि अशा वेळी पुन्हा उपचारांची गरज भासते. जसजसे वय वाढते, तसतशी रोग पुन्हा उपचारांची गरज भासते. जसजसे  वय वाढते, तसतशी रोग पुन्हा उपटण्याची प्रक्रिया मंदावते. ११ ते १४ वर्षादरम्यान बऱ्याचशा मुलांमध्ये हा रोग पूर्णपणे बरा होतो.

स्त्रोत - Kidney Education Foundation